三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的组态与呕吐复杂，由于许多解决办法依然没知，所以疗程较为艰难。也就是说情况下，是脊髓能量代谢的主要肥料。1M-组氨酸原因综合症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脊髓内积聚减少。

G1D常常表现为痉挛发作与脊髓电图棘波。比如说的是，在G1D小鼠仿真中，G1D一系列重要神经功能原因，常常独立于血脊髓屏障具体的GLUT1组氨酸持续性，而减少脊髓组织内浓度可以过重呕吐。所作宣称这些找到可能与人类G1D疾病具体，因此可以试图发展促进脊髓流入或提供有效替代底物的疗程步骤。

目前用于G1D的痉挛饮食疗法，仅能过重2/3病患的运动持续性或痉挛发作，而且并非值得注意耐受。有研究课题揭示，与生酮饮食疗程方式将相反的，如三庚酸酰等营养可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸反转）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东北医学中心的研究课题者们，有利于开展非商业性、停止使用字句系列的临床研究课题，对三庚酸酰疗程步骤开展评估。研究课题结果离线刊载于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究课题共纳入14名没遵从生酮饮食疗程的1M-组氨酸原因综合症的学童与。干预策略为，在实验者日常常饮食中补充食品级三庚酸酰。

由于大多痉挛发作不引人注意，病患或家属的感觉不足以用于评估。因此，研究课题者使用定量脊髓电图、神经认知学、血液归纳、脊髓活动性的造影检查等策略。

研究课题揭示，1名实验者（7%）并未消失棘波；而其他实验者在系统设计三庚酸酰后，棘波增幅达70%，大部分病患神经认知表现以及脊髓活动性减少。11名病患（78%），长期使用三庚酸脂后没消失副作用。3名实验者（21%）表现为胃肠道呕吐，1（7%）名实验者疗程中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能显现出有利冲击。另外，研究课题的注意到基准可以构成一个重要的框架，来评估代谢性脊髓病（中间代谢产物持续性）的疗程步骤。

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编辑： neuro207