三庚酸酯或可病人1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与腹泻精细，由于许多问题即便如此未被推测，所以病人较为困难。出现异不常情况下，是脊髓能量代谢的主要蔗糖。1DF谷氨酸不足之处症候群（G1D）由于SLC2A1基因组的等位基因，最终所致脊髓内除去减缓。

G1D不常发挥为中会风癫痫与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D血清模DF中会，G1D一系列关键神经元功能不足之处，不常独立于血脊髓屏障涉及的GLUT1谷氨酸身心，而增加脊髓组织内浓度可以减轻腹泻。作者表明这些推测可能与人类G1D疾病涉及，因此可以企图其发展增进脊髓注入或提供合理替代底物的病人方法。

目前用以G1D的中会风饮食疗法，仅能减轻2/3患儿的运动身心或中会风癫痫，而且并非普遍耐受。有分析看出，与生酮饮食病人方式将相反的，如三庚酸甘油等营养物质可能会通过回补重排，足量TCA（三醛周而复始）的两端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南该中会心的分析者们，全面组织起来非商业性、开放表单系列的临床分析，对三庚酸甘油病人方法进行审核。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共五划入14名未给予生酮饮食病人的1DF谷氨酸不足之处症候群的儿童与。干预伎俩为，在测试者日不常饮食中会足量食品级三庚酸甘油。

由于大多中会风癫痫不明显，患儿或家属的感觉不足以用以审核。因此，分析者采用计量脊髓电图、神经元心理学、尿液分析、脊髓含氧量的吸收光谱检查等伎俩。

分析看出，1名测试者（7%）并未浮现棘波；而其他测试者在运用三庚酸甘油后，棘波经济指标达70%，大部分患儿神经元心理发挥以及脊髓含氧量增加。11名患儿（78%），长期采用三庚酸脂后未浮现副作用。3名测试者（21%）发挥为呼吸道腹泻，1（7%）名测试者病人暂停。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经元功能产生不利于因素。另外，分析的掩蔽指标可以构成一个关键的框架，来审核代谢性脊髓病（两端代谢产物身心）的病人方法。

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编辑： neuro207