长期精神失常 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为相似性的疾得病，常见于心脏得病患者。现阶段，来自印度科泽科德学院神经外科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年同一时间开始有中度沉迷史，近一个月底展示出新出新近记忆及执行功能障碍，人格扭转，姿势肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示脑组织轻度发炎，整个脑组织低路径，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以脑组织的外围层则有为主，背层和腹层相对保留，展示出新出新「炸鸡征」。 其他则有的皮质有同一时间大原、后大原、皮质脊髓束、中脑皮质及小脑中脚。

临床研究展示出新

认知障碍，姿势异常，癫痫发烧及昏迷。

主要特点

1. 心脏得病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脑组织低路径；

2. 磁共振离子化是极其重要的除此以外诊断系统设计，可显示 NAA/Cr 比值在疾得病发烧后的同一时间 4 个月底减少，随后出新现乳酸岭、脂质岭，这些辨认出新与临床研究症状的恢复符合。

鉴定诊断

脑组织胶质瘤：占位振荡加剧脑组织肿大。

脱髓鞘：得病灶不一定离散，垂直分布，排列成 Dawson 手指征。

微血管得病变：得病变不一定较为离散。

Wernicke 脑得病：不一定累及血清素、丘脑和中脑导水管外围灰质。

病患

尚无具体可证的病患，不一定肠外获取水解酶。

查看信源地址

编辑： 李娜